Рубрика: Ревматические и системные заболевания соединительной ткани

ШЕГРЕНА СИНДРОМ

Суббота, 22 Янв 2011

Определение

Синдром Шегрена — хроническое воспалительное заболева­ние экзокринных желез, секретирующих преимущественно иммуноглобулин А, прежде всего слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Если поражение экзо­кринных желез не сопровождается различными системными проявлениями, то говорят о болезни Шегрена (первичный синдром Шегрена).

Общие замечания

Этиология и патогенез точно неизвестны. Имеет значение наследственный фактор, у больных часто обнаруживаются анти­гены В8, DW2 и DW3 системы гистосовместимости HLA, не исключается роль вирусной инфекции. Наиболее обоснована аутоиммунная теория патогенеза, появляются антитела к ткани протоков слюнных и других экзокринных желез. Синдром Шегрена часто сочетается с другими аутоиммунными заболе­ваниями (РА, ССД, СКВ, тиреоидитом Хасимото, ХАГ).

Клинические проявления

1. Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы, ксерофтальмия в виде сухого кератоконъюнктивита, что прояв­ляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, эро­зиями и помутнением роговицы. 2. Поражение слюнных желез (ксеростомия) — паротит с постепенным снижением секреции слюны, сухость во рту. Околоушные, подчелюстные железы увеличиваются, слюны мало, она густая, развивается хейлит, глоссит, кариес зубов. 3. Поражение других экзокринных желез со снижением функции, что проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки, трахеитами, бронхитами, дисфагией, ринитами, гастритом с секреторной недостаточ­ностью, вплоть до ахилии. 4. Развитие полиартрита по типу РА. 5. Системные проявления: лихорадка, лимфаденопатия, васкулиты, миозиты, увеличение печени, селезенки, поражение почек, синдром Рейно.

Лабораторные данные

1. OAK: признаки умеренной анемии, лейкопения, повышение СОЭ. 2. БАК: гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот. 3. ИИ: повышение в крови уровня IgM и IgG, появление РФ в средних и высоких титрах, антител к ДНК, изредка — волчаночных клеток, антител к выводным протокам экзокринных желез, коллагену, гладким мышцам, щитовидной железе и т. д., сниже­ние количества  Т-лимфоцитов,  увеличение  В-лимфоцитов.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид, СРП. 3. ИИ: иммуно­глобулины и их классы, РФ, LE-клетки, антитела к ДНК, В- и Т-лимфоциты,   субпопуляции   Т-лимфоцитов.   5.   Сиалография.

ШАРПА СИНДРОМ

Пятница, 21 Янв 2011

Определение

Синдром Шарпа — смешанное соединительнотканное забо­левание, характеризующееся сочетанием клинических признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, дерма-тополимиозита и высоким титром антиядерных антител, в основе которого лежат генетические и иммунные факторы.

Клинические симптомы

1. Болеют преимущественно женщины. 2. Суставной синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30 % больных на рентгено­граммах— эрозии костей. 3. Мышечный синдром: миалгии,. мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы. 4. Кожный синдром: скле-родермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчан­ка, алопеция, периорбитальная пигментация. 5. Синдром Рейно у 85 % больных. 6. Висцеральные поражения: гипотония пище­вода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции); перикардит, миокардит, редко — аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа — редкое поражение почек (лишь у 10 % боль­ных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.

Лабораторные данные

1. OAK: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ. 2. БАК: повышение уровня осг- и у-глобулинов, фибрина, сиало­вых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП. 3. В крови могут быть обнаружены LE-клетки, РФ, антитела к ДНК. 4. В биоптатах мышц — картина миозита, некрозов мышц.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, креатинфосфокиназа, креатин, креатинин, аспарагиновая аминотрансфераза, альдо-лаза. 3. Исследование крови на LE-клетки, РФ, антитела к ДНК-4. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

ТИТЦЕ СИНДРОМ

Четверг, 20 Янв 2011

Определение

Титце синдром — поражение реберного хряща, характери­зующееся появлением в нем болезненного опухолевидного об­разования неопухолевой природы.

Общие замечания

Этиология и патогенез неизвестны.

Клинические симптомы

1. Остро возникающие или постепенно нарастающие боли в области поражения. У 60 % больных патологический процесс развивается в хряще II ребра, у 30 % — III—IV ребер, у 10 % — в хряще I, V, VI ребер. Боли усиливаются при движениях, поворотах, кашле, чихании. 2. Болезненная припухлость в очаге поражения. 3. Длительность болей и припухлости — от несколь­ких недель до нескольких месяцев.

Лабораторные данные существенно не изменяются.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: асимметрия обызвествле­ния и строения соответствующих участков ребер. На стороне по­ражения обызвествления более выражены. Ребро выглядит тол­ще, массивнее. При локализации поражения в области кост-но-хрящевых соединений (чаще в I ребре) на рентгенограмме определяется зона патологической функциональной перестрой­ки — полоса просветления с булавовидным утолщением кости на этом уровне, за счет периостального костеобразо-вания.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК общий белок, белковые фракции, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид, мочевая кислота. 3. Рентгенография ребер.

СПОНДИЛОАРТРИТЫ СЕРОНЕГАТИВНЫЕ

Среда, 19 Янв 2011

Определение

Серонегативные спондилоартриты (ССА) — ряд заболева­ний, характеризующихся поражением крестцово-подвздошных сочленений и имеющих тенденцию к семейной агрегации (Wright, Moll, 1976).

Общие замечания

В группу ССА включают 10 заболеваний: идиопатический анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, бо­лезнь Рейтера, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уиппла, ювенильный хронический артрит, реактивный артрит (иерси-ниозный, шигеллезный, сальмонеллезный), острый передний увеит, синдром Бехчета, объединенных сходством клинических проявлений и патогенетических механизмов. В частности, об­наруживается связь ССА с мочеполовой и кишечной инфекцией и генетическая предрасположенность. В„ является тем геном, который ответствен за возникновение ССА. Обнаружено моле­кулярное сходство между В и антигенами на поверхности клебсиелл, иерсиний, хламидий и других грамотрицательных микробов. Инфицирование организма этими микробами приво­дит к выработке аутоантител, образованию комплексов анти­ген ?— аутоантитело в вертебральных венозных и лимфатиче­ских сплетениях и затем развитию воспаления в крестцово-подвздошных сочленениях и позвоночнике.

Диагностические критерии:

1) отсутствие РФ (тест на антинуклеарный фактор тоже отрицательный); 2) отсутствие подкожных «ревматоидных» узел­ков; 3) воспалительный артрит периферический с частой асим­метрией; 4) наличие сакроилеита с признаками анкилозирую-щего спондилоартрита или без них; 5) наличие клинических перекрестов между заболеваниями, входящими в эту группу, они включают 2 или более признаков: псориазоподобные пора­жения кожи или ногтей; воспалительные процессы со стороны глаз, включая конъюнктивит или передний увеит; язвы сли­зистой оболочки щек, изъязвления толстого или тонкого кишеч­ника, гениталий; воспалительные изменения в мочеполовом тракте, в частности уретрит и (или) простатит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия и тромбофлебит; 6) тенденция к семейной агрегации (в родословной одной семьи отмечается 2 или более случаев одной и той же болезни либо 2 или более различных болезни, относящихся к этой группе); 7) значитель­ная связь с антигеном В2? системы гистосовместимости HLA.

ФАСЦИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ

Вторник, 18 Янв 2011

Определение

Эозинофильный фасцит — заболевание, относящееся к диф­фузным болезням соединительной ткани и характеризующееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгибательными контрактурами, эозинофилией, гипергаммаглобулинемией. Не­которые авторы считают заболевание вариантом системной склеродермии.

Клинические симптомы

1. Стойкое уплотнение кожи, преимущественно конечностей, иногда в области лица, груди, живота. 2. Сгибательиые кон­трактуры пальцев рук, локтевых, плечевых суставов. 3. Лихо­радка.

Лабораторные данные

1. OAK: гиперэозинофилия (до 50 %), возрастание СОЭ. 2. БАК: повышение уровня <хч- и у-глобулинов, фибрина, серо-мукоида, сиаловых. кислот, появление СРП. 3. ИИ крови: повы­шение содержания IgA, IgG, IgM. 4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: утолщение и отек фасции, клеточная инфильтрация ее мононуклеарами, эозинофилами, помутнение глубоких слоев фасции, плотный фиброз. При иммунофлюоресцентном изучении биоптата — отложение IgG и Сзгкомпонента комплемента в глубокой фасции.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты. 3. Биопсия кожно-мы­шечного лоскута.

СПОНДИЛОАРТРИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ

Понедельник, 17 Янв 2011

Определение. Классификация

Анкилозирующий   спондилоартрит    (АС)    (болезнь   Бехте­рева) — хроническое  воспалительное   анкилозирующее  заболевание   суставов   осевого   скелета   (межпозвонковых,   реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных).

Формы  болезни:

1. Центральная форма—поражение только позвоночника. 2. Ризомелическая форма — поражение позвоночника и корне­вых суставов (плечевых и тазобедренных). 3. Периферическая форма — поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.). 4. Скандинавская форма — поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника. 5. Висцеральная форма — наличие од­ной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).

Течение:

1. Медленно прогрессирующее. 2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения. 3. Быстро прогрессирующее (за корот­кое время приводит к полному анкилозу).

Стадии:

I.   Начальная, или ранняя.

Небольшое ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника или в пораженных суставах вследствие болевого синдрома. Рентгенологические изменения могут отсутствовать или могут определяться нечеткости или неровности поверхностей крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остео­склероза и остеопороза, расширение или сужение суставных щелей.

II. Стадия умеренных повреждений.

Умеренное ограничение движения в позвоночнике или в пери­ферических суставах в результате развития воспаления, контрак­тур. Выявляется сужение крестцово-подвздошных суставных щелей или частичное анкилозирование указанных суставов, су­жение межпозвонковых суставных щелей или признаки анкилоза истинных суставов позвоночника.

III. Поздняя стадия.

Значительное ограничение движений в позвоночнике или в крупных суставах вследствие развития их анкилоза. Костный анкилоз крестцово-подвздошных суставов, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов с наличием оссификации связоч­ного аппарата.

Степени активности

I степень — минимальная.

Боли в позвоночнике и в суставах конечностей преиму­щественно при движении, небольшая скованность в позво­ночнике по утрам; СОЭ до 20 мм/ч, СРП — слабоположитель­ная ( + ), ДФА до 0,22 ЕД.

II степень — умеренная.

Постоянные боли в позвоночнике и суставах при их пора­жении, умеренная скованность по утрам; СОЭ 20—40 мм/ч, СРП — положительная  (+ + ), ДФА — 0,23—0,26 ЕД.

III степень — выраженная.

Сильные боли в позвоночнике и суставах постоянного харак­тера. При поражении периферических суставов могут быть суб-фебрильная температура тела, экссудативные изменения; СОЭ 40—50 мм/ч, СРП — резкоположительная (+ + + ), ДФА более 0,26 ЕД, фибриноген больше 65 г/л.

Степень    функциональной     недостаточности

I — изменение физиологических изгибов позвоночника, огра­
ничение подвижности позвоночника и суставов.

II — значительное ограничение подвижности позвоночника
и суставов, больной вынужден менять профессию.

III — анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного
сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Установлена определенная связь за­болевания с носительством клебсиелл в толстой кишке. Боль­шое значение имеет наследственная предрасположенность, маркером АС является антиген гистосовместимости HLA В27 (встречается почти у 90 % больных).

Патогенез. Развитие АС связано с генетически обуслов­ленными изменениями иммунитета у лиц с HLA В27, предпо­лагается роль иммунокомплексной патологии. Установлено усиление гуморального иммунного ответа и снижение — кле­точного. Воспалительный процесс чаще начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовлекаются меж­позвонковые, реберно-позвоночные и реже — периферические суставы. Рано наступает окостенение связочного аппарата позвоночника.

Клинико-лабораторные данные

Симптомы ранней стадии АС

1) начало заболевания между 20 и 30 годами (преимущест­венно у мужчин); 2) боли в пояснице и крестце постоянные, но усиливающиеся преимущественно во второй половине ночи и утром; 3) боли в ягодичной области с иррадиацией в ногу, возникающие то слева, то справа; 4) боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле и чихании; 5) тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника; 6) скованность и напря­жение прямых мышц спины; 7) нарушение общего самочув­ствия (утомляемость, похудание, субфебрилитет, потливость); 8) клинические и рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита; 9) ирит, иридоциклит; 10) повышение СОЭ, появле­ние в крови СРП; 11) наличие антигена HLA В27

Симптомы поздней стадии АС (Г. П. Матвейков, 1983): 1) боли в различных отделах позвоночника; 2) нарушение осанки — «поза просителя» или выпрямление физиологических изгибов позвоночника — спина доскообразной формы; 3) атро­фия прямых мышц спины; 4) ограничение подвижности в позво­ночнике в 3—4 плоскостях; 5) ограничение подвижности грудной клетки на уровне четвертого межреберья до 1—2 см и нарушение вентиляционной функции легких; 6) анкилоз крестцово-под-вздошных и межпозвонковых соединений; 7) синдесмофиты (межпозвонковые скобки); 8) поражение «корневых» (плечевых и тазобедренных) или периферических суставов; 9) поражение аорты (аортит), сердца (миокардит, недостаточность клапана аорты, перикардит), почек (амилоидоз, нефрит), глаз (ирит, иридоциклит, увеит, склерит, эписклерит).

Клинические варианты

Центральная форма — поражение только суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.

Ризомелическая форма — поражение как позво­ночника, так и плечевых и тазобедренных суставов.

Периферическая форма — в одних случаях заболе­вание суставов конечностей предшествует поражению позво­ночника, в других — наоборот, в третьих — одновременно по­ражаются суставы и позвоночник. Наиболее часто страдают коленные суставы.

Вариант, сходный с РА,— поражение суставов кистей и стоп, утренняя скованность, клинические признаки поражения позвоночника отсутствуют.

Септический вариант — остро возникающая в начале заболевания лихорадка (до 38—39°), проливной пот, артралгии, миалгии, похудание.

По клиническому течению различают:

1)   медленно прогрессирующее течение (легкая форма),
которое характеризуется минимальным изменением позвоночни­
ка и отсутствием полиартрита; отмечается небольшой кифоз
и некоторая ригидность позвоночника; трудоспособность боль­
ных страдает мало;

2)    медленно прогрессирующее течение с периодами обо­
стрения (форма средней тяжести), отличается перио­
дическими обострениями и возможными длительными ремиссия­
ми заболевания; полиартрит умеренно выражен, иногда от­
сутствует; болевой синдром умеренный; трудоспособность боль­
ных нерезко снижена;

3)   быстро прогрессирующее течение (тяжелая форма),
за короткое время развиваются кифоз и анкилозы, сопровожда­
ется полиартритом, выраженным болевым синдромом и значи­
тельными сдвигами в лабораторных показателях активности
процесса.

Диагностические критерии

Римские диагностические критерии

1) боль в нижнем поясничном сегменте позвоночного столба, его тугоподвижность, продолжающаяся свыше 3 мес и не под­дающаяся лечению покоем; 2) боль и тугоподвижность (скован­ность) грудной клетки; 3) ограничение движений поясничного отдела позвоночника; 4) ограничение распространенных дви­жений и разгибания в грудном отделе позвоночника; 5) ирит и его осложнения; 6) рентгенологические признаки двусторон­него сакроилеита; 7)  рентгеновские признаки синдесмофитоза.

Диагноз АС считается достоверным при наличии четырех из 5 диагностических критериев или шестого критерия в соче­тании с любым другим.

Лабораторные данные

1. OAK: увеличена СОЭ, на поздних стадиях болезни может стать стойко нормальной. Редко наблюдаются признаки гипо-хромной анемии и лейкоцитоз. 2. БАК: умеренное повышение содержания <х%- и 7″гл°булинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, появление СРП. 3. Исследование крови на РФ — отрицательный результат. 4. Определение антигена гисто-совместимости HLA В27— антиген обнаруживается у 81—97 % больных. 5. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений производится с помощью пирофосфата технеция, повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, еще до развития рентгенологических изменений.

Инструментальные исследования

Рентгеновское исследование:

1) самый важный и ранний признак АС—рентгенологи­ческие симптомы двустороннего сакроилеита. Вначале может быть изменен один сустав, через несколько месяцев — в процесс вовлекается и второй. Первый признак сакроилеита — нечет­кость костных краев, образующих сустав, суставная щель кажется более широкой. Позже возникают краевые эрозии, контуры суставных поверхностей «изъеденные», неровные, сужи­вается суставная щель. Параллельно развивается периартику-лярный склероз, в дальнейшем — анкилоз и облитерация сустава; 2) образование костных мостиков (синдесмофитов) между прилежащими позвонками вследствие оссификации периферических отделов межпозвонковых дисков. Раньше всего они возникают у границы грудного и поясничного отделов позвоночника на боковой поверхности. При распространенном образовании синдесмофитов во всех отделах позвоночника появляется  симптом   «бамбуковой  палки»;   3)   передний   спондилит — деструктивные изменения верхних и нижних отделов передней поверхности позвонков, вследствие чего устраняются их вогнутые поверхности на боковых рентгенограммах (квад­ратные, «обструганные» позвонки); 4) изменения на рентгено­граммах периферических суставов напоминают РА, но эрозии выражены меньше, сочетаются с краевым периоститом в виде усиков, остеопороз выражен мало, изменения часто асимметрич­ны; 5) другие рентгенологические признаки: эрозии, склерози­рование, анкилоз лобкового симфиза, грудино-реберных, гру* дино-ключичных сочленений, периостальные костные разраста­ния  (на седалищной бугристости); эрозии пяточной кости.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи. 2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, мочевая кислота, СРП. 3. Исследование крови на РФ. 4. Рентгенография пояс­ничного, крестцового и грудного отделов позвоночника. 5. Опре­деление в крови антигена В27 системы гистосовместимости HLA.

Примеры формулировки диагноза

  1. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), центральная форма, медленно прогрессирующее течение, 1 ста­дия, I ст. активности, ФНЬ
  2. Болезнь Бехтерева, ризомелическая форма, медленно про­грессирующее течение, II стадия, III ст. активности, ФН.

Болезнь Бехтерева, висцеральная форма, недостаточ­ность аортального клапана, миокардиодистрофия Н0, иридоци-клит, II стадия, II ст. активности, быстро прогрессирующее течение, ФН.

РЕЙТЕРА БОЛЕЗНЬ

Воскресенье, 16 Янв 2011

Определение

Болезнь Рейтера — сочетанное поражение мочеполовых орга­нов (обычно в форме неспецифического уретропростатита), су­ставов (реактивный олиго- или моноартрит) и глаз (конъюнкти­вит),  развивающееся  одновременно  или  последовательно.

Общие замечания

Этиология. Вызывается хламидиями (гальпровиями), зани­мающими промежуточное положение между риккетсиями и виру­сами и относящимися к группе атипичных вирусов. Этот микро­организм передается половым путем и обнаруживается в эпителии уретры, конъюнктивы и цитоплазме клеток синовии. Предпола­гается также вирусное происхождение болезни. Имеет значение наследственная предрасположенность, маркером которой являет­ся антиген гистосовместимости HLA — В (у 75—95 % боль­ных) .

Патогенез. При половом заражении в мочеполовых органах (уретра, простата, цервикальный канал матки) развивается очаг воспаления, откуда хламидии распространяются в различ­ные ткани, в том числе и суставные. Затем развивается аутоаллергия, от выраженности которой зависит характер течения болезни.

Уретроокулосиновиальный синдром могут вызвать и другие микроорганизмы — иерсиния, сальмонелла, шигелла. Предлага­ется выделять две формы болезни Рейтера: спорадическую (клиническим проявлениям предшествует венерическое зараже­ние, а этиологический фактор выявляется у 65—70 % больных) и эпидемическую, или постэнтероколитическую (артриту, уретриту, конъюнктивиту предшествует энтероколит различной природы — дизентерийной, иерсиниозной, сальмонеллезной, не­дифференцированной). Постэнтероколитическую форму некото­рые называют синдромом Рейтера.

При длительности болезни до 6 мес ее определяют как острое течение, до 1 года — затяжное, более 1 года — хрони­ческое.

Клинические симптомы

1. Заболевают преимущественно молодые мужчины в возра­сте 20—40 лет (80 % случаев), реже — женщины, чрезвычайно редко — дети. Начало заболевания чаще всего проявляется по­ражением мочеполовых органов (уретрит, цистит, простатит) че­рез несколько дней (иногда месяц) после полового заражения или перенесенного энтероколита.

  1. Поражение глаз наступает вскоре после уретрита, чаще проявляется конъюнктивитом, реже притом, иридоциклитом, увеитом, ретинитом, ретробульбарным невритом.
  2. Ведущий признак — множественное поражение суставов, с последовательным «лестничным» вовлечением суставов снизу вверх. Наиболее часто поражаются суставы ног — коленные, голеностопные, плюснефаланговые, межфаланговые, а также крестцово-подвздошные. Могут вовлекаться суставы верхних конечностей, позвоночник. Боли в суставах усиливаются ночью и утром, кожа над ними гиперемирована, появляется выпот. Артрит (полиартрит) упорный, рецидивирующий, приводящий к  ограничению   функции,   атрофии  прилежащих   мышц.
  3. У 30—50 % больных поражаются слизистые оболочки и кожа, возникают эрозивный баланит или баланопостит, стома­тит, глоссит, эрозии слизистой оболочки полости рта, кератодер-мия — сливные очаги гиперкератоза с трещинами и шелушением преимущественно в области стоп и ладоней.
  4. Возможно безболезненное увеличение лимфоузлов, осо­бенно паховых; у 10—30 % больных признаки поражения сердца (миокардиодистрофия, миокардит), поражение легких (очаговая пневмония, плеврит), нервной системы (полиневриты), длитель­ная субфебрильная температура тела.

Диагностические критерии

1. Асимметричное поражение коленных, голеностопных, мел­ких суставов стоп и крестцово-подвздошных сочленений. 2. Урет рит, цистит, простатит. 3. Конъюнктивит. 4. Поверхностные эро­зии языка. 5. Баланит. 6. Кератодермия подошв. 7. Диарея в де­бюте. 8. Лихорадка. 9. Носительство HLA В27-

Лабораторные данные

1. OAK: признаки небольшой гипохромной анемии, умерен­ный лейкоцитоз, повышение СОЭ. 2. Анализ мочи. Лейкоцитурия в пробе по Нечипоренко, Аддису — Каковскому, в трехстакан-ной пробе лейкоциты преимущественно в первой порции мочи. 3. Исследование секрета простаты — более 10 лейкоцитов в поле зрения, уменьшение количества лецитиновых зерен. 4. БАК: по­вышение уровня а.2- и р-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, появление СРП. РФ отрицательный. 5. Обнаруже­ние хламидийной инфекции. Производится цитологическое иссле­дование соскобов слизистой оболочки уретры, цервикального канала, конъюнктивы. Содержимое соскоба распределяется на предметном стекле, фиксируется метанолом и окрашивается по Романовскому — Гимзе, хламидии обнаруживаются в виде вну­триклеточных включений. Для приготовления препаратов из си­новиальной жидкости ее центрифугируют 10 мин и осадок про­мывают раствором Хенкса. Суспензию помещают на стекло и окрашивают по Романовскому — Гимзе. Более информативен метод прямой иммунофлюоресценции. Хламидийные антитела можно обнаружить с помощью реакции связывания комплемен­та или методом непрямой иммунофлюоресценции. При подозре­нии на энтероколитическую форму болезни Рейтера с помощью бактериологических и серологических методов следует исклю­чить сальмонеллезную, шигеллезную, иерсиниозную инфекцию. 6. Исследование синовиальной жидкости — изменения воспали­тельного типа: муциновый сгусток рыхлый, количество лейкоци­тов (10—50)-10/л, нейтрофилы составляют более 70%, уро­вень комплемента нормальный, ревматоидный фактор не опреде­ляется.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование суставов выявляет около­суставной остеопороз, асимметричное сужение суставных щелей, при длительном течении — эрозивно-деструктивные изменения, вследствие периостита — пяточные шпоры и изолированные шпо­ры на теле одного-двух позвонков, у 30—50 % больных — при­знаки сакроилеита, чаще одностороннего.

Программа обследования

1. OAK. 2. Анализ мочи по Нечипоренко, трехстаканная про­ба. 3. Анализ кала на сальмонеллы, шигеллы. 4. БАК: общий бе­лок, белковые фракции, фибрин, серомукоид, сиаловые кислоты, мочевина, СРП. 5. Исследование крови на РФ, определение типа HLA. 6. Рентгенография суставов. 7. Исследование синовиаль­ной жидкости. 8. Обнаружение хламидийной  инфекции.

ВЕГЕНЕРА СИНДРОМ

Суббота, 15 Янв 2011

Гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным вначале поражением верхних дыхательных путей и легких, в последующем — почек; респираторно-ренальная     форма     узелкового     периартериита.

Клинические симптомы. 1. Ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными выделения­ми, боли в области придаточных пазух, носовые кровотечения, возможна перфорация носовой перегородки). 2. Поражение легких (кашель с гнойно-сукровичной мокротой, кровохар­канье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких). 3. Поражение почек — быстро прогресси­рующий нефрит со значительной протеинурией, гематурией. 4. Язвенно-некротическое поражение кожи, костно-хрящевого скелета, полиморфная кожная сыпь. 5. Полиартралгии, реже артриты.

Выделяют две формы — локализованную и генерализован­ную. При локализованной форме поражаются преиму­щественно верхние дыхательные пути: затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых  корок  в   носу,   носовые  кровотечения,   осиплость голоса; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются. При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступо­образный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, сим­птомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увели­ченная СОЭ.

В течении болезни выделяют 4 стадии.

I  — риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвен­
но-некротический риносинусит, назофарингит и ларингит с дест­
рукцией костной и хрящевой перегородки, глазницы);

II — легочная стадия — распространение процесса на легоч­
ную ткань;

III — генерализованное поражение — изменение дыха­тельных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства);

IV  — терминальная стадия — почечная и легочно-сердеч-ная недостаточность, приводящая к гибели в течение года от начала болезни.

РЕЙНО СИНДРОМ

Пятница, 14 Янв 2011

Определение

Синдром Рейно — пароксизмальное вазоспастическое рас­стройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее   чаще   под  воздействием   холода   или   волнений.

Общие замечания

Этиология. Развивается при ряде заболеваний: 1) ДБСТ, в первую очередь системная склеродермия; 2) РА; 3) системные узелковый периартериит); 3) заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов); 4) болезни крови, парапротеи-немия, полицитемия, криоглобулинемия; 5) эндокринные забо­левания (токсический зоб); 6) диэнцефальные расстройства; 7) регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавоч­ные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы); 8) воздействие профес­сиональных факторов  (вибрация, охлаждение).

Патогенез. Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побеление кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовеноз-ных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактив­ной гиперемией и покраснением кожи.

В патогенезе имеют значение симпатическая гиперактив­ность; дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет со­суды) и тромбоксана Аг (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминэргической вазодила-тационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.

Клинические симптомы

1. Поражаются преимущественно Ц—V пальцы кистей стоп, реже нос, уши, подбородок. 2. Во время приступа — парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные. 3. По окончании приступа — болезненность, чувство жара и распирания, кожа ги-перемирована. 4. Постепенно развиваются трофические измене­ния (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохозаживающие язвы). 5. В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные. 6. Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, по­чек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.

Программа обследования при синдроме Рейно   (Н.  Г.  Гусева, А. Б. Щербаков, 1985).

I. Анамнез: 1) описание характера и локализации сосудистых расстройств, время появления, провоцирующие факторы; 2) пе­ренесенные и сопутствующие заболевания, предшествующий прием лекарственных средств, неблагоприятные профессиональ­ные факторы, наследственность; 3) признаки системности: лихо­радка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибили­зация, затруднения при глотании и др.

II. Локальный статус. Локализация, симметричность, харак­тер синдрома Рейно, других сосудистых нарушений, состояние трофики, пульсация на периферических артериях, проба Адсона.

III.       Общий статус: 1) состояние кожи и видимых слизистых
оболочек  (признаки васкулита, склеродермические поражения, высыпания, сухой синдром), суставов (синовит, периартикуляр-ные изменения), мышц (миозит) и др.; 2) висцеральная патоло­гия: легкие, сердце, почки, желудочно-кишечный тракт, серозные оболочки, органы ретикулоэндотелиальной системы; 3) нейро-эндокринные нарушения.

IV. Лабораторные инструментальные исследования: 1) капил­ляроскопия: выявление и уточнение характера сосудистой пато­логии; 2) общий анализ крови, белок, белковые фракции, фиб­риноген; 3) коагулограмма, исследование реологии крови: вяз­кость, гематокрит, агрегация тромбоцитов, эритроцитов; 4) им­мунологические исследования: РФ, антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, иммуноглобулины, анти­тела к ДНК, рибонуклеопротеиду; 5) рентгенологическое иссле­дование грудной клетки: выявление шейного ребра; 6) реовазо-графия, при необходимости ангиография.

При отсутствии определенных причин для развития синдрома Рейно говорят о болезни Рейно, при этом обязательно двухсто­роннее симметричное поражение.

Диагностические критерии болезни Рейно: 1) эпизоды двух­сторонних изменений цвета кожи, обусловленные холодом или эмоциями; 2) сохраненная пульсация на периферических арте­риях; 3) симметричность поражения; 4) отсутствие гангрены; 5) отсутствие признаков системного заболевания; 6) продолжи­тельность заболевания не менее 2 лёт.

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ

Четверг, 13 Янв 2011

Определение. Классификация

Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиб­розом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазо-спастическими нарушениями.

  1. 1. Характер течения: 1.1. Острое. 1.2. Подострое. 1.3. Хрони­ческое.
  2. Клинические формы: 2.1. Типичная, с характерным пора­жением кожи. 2.2. Атипичная, с очаговым поражением кожи: 2.2.1. Преимущественно висцеральная. 2.2.2. Преимущественно суставная. 2.2.3. Преимущественно мышечная. 2.2.4. Преиму­щественно сосудистая.
  3. Стадии развития: 3.1. Начальная. 3.2. Генерализованная. 3.3. Терминальная.
  4. Степень активности: 4.1. Минимальная (I). 4.2. Умерен­ная  (II). 4.3. Высокая (III).

5.   Клинико-морфологическая характеристика поражений:
5.1. Кожа и периферические сосуды — «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, очаговое поражение. 5.2. Локомоторный аппарат — артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз. 5.3. Сердце — миокардоз, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность мит­рального клапана). 5.4. Легкие — интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плев­рит. 5.5. Пищеварительный тракт — ззофагит, дуоденит, колит. 5.6. Почки — истинная склеродермическая почка, гломерулонефрит. 5.7. Нервная система — полиневрит, вегетативные сдви­ги, нейропсихические расстройства.

Общие замечания

Этиология не выяснена. Предполагается вирусное и наследст­венное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы — охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химичес­кими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.

Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нор­мальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных антител) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты по­вреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиато ров воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина).

Клинические симптомы

Острое течение — быстрое (уже в течение года) разви­тие диффузной симптоматики, неуклонное прогрессирование по­ражения внутренних органов, нарастающий фиброз органов и тканей, развитие склеродермической почки. При подостром течении имеет место развернутая клиника заболевания с пора­жением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений. Хроническое течение— выраженные сосудистые и трофи­ческие нарушения (синдром Рейно), уплотнение кожи, периарти-кулярной ткани с образованием контрактур, остеолизом, медлен­но развивающиеся поражения пищевода, легких, сердца. Типич­ные изменения кожи могут носить очаговый (локальный) характер и долго оставаться единственным проявлением болезни.

Начальная (1) ста д и я склеродермии проявляется син­дромом Рейно, артралгией, тахикардией, частыми инфекциями дыхательных путей, зябкостью. Комплексное лечение в этой ста­дии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.

Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, развернутой картиной болезни.

Терминальная (III) ст а д и я —- стадия далеко за­шедших изменений сопровождается выраженной потерей массы тела и недостаточностью функций одного или нескольких орга­нов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

Степени активности с кл е р од е р м и и: минимальная (I) степень — вазоспастические и трофические нарушения, СОЭ менее 20 мм/ч; умеренная (II) степень — артралгии, артриты, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ в пределах 20— 35 мм/ч, высокая (III) степень — лихорадка, полиартрит, мио-кардоз, нефропатия, СОЭ более 35 мм/ч.

Диагностические критерии

Основные   (большие)   критерии

1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последо­вательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с пре­имущественной локализацией на лице (маскообразность) и в об­ласти кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией. 2. Синдром Рейно. 3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких конт­рактур, в основе которого — ревматоидноподобный артрит, пе-риартикулярные изменения и фиброзирующий миозит. 4. Остео­лиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже — ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев. 5. Синдром Тибьержа — Вейссенбаха — отложение со­лей кальция преимущественно в области пальцев рук и пе-риартикулярно — вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц. 6. Поражение пищеварительного тракта (скле-родермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гаст­рит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до ки­шечной непроходимости, развитие синдрома мальабсорбции). 7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза. 8. Поражение легких по типу базального пнев-москлероза, кистозного легкого (на рентгенограмме — медовые соты). 9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности. Дополнительные (малые) критерии 1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит. 2. Висцеральные: лимфаденопатия, полисерозит (чаще адгезивный), диффузный и очаговый неф­рит, полиневрит, поражение ЦНС. 3. Общие: потеря массы (более 10 кг), лихорадка (чаще субфебрильная). 4. Лаборатор­ные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %), антите­ла к ДНК или АНФ, РФ, увеличение уровня оксипролина плазмы и мочи.

Наличия любых 3 основных критериев или одного из основ­ных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пище­варительного тракта, в сочетании с 3 и более вспомогательными критериями достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем  числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища  (проксимальная склеродермия).

«Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.

Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

Лабораторные данные

1. OAK: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ. 2. Ана­лиз мочи — повышение уровня оксипролина. 3. БАК: в зависи­мости от активности процесса — гиперпротеинемия, увеличение уровня а2- и Y-глобулинов, фибрина, серомукоида, СРП, гапто-глобина,   оксипролина    (нарушение   метаболизма   коллагена).

4. ИИ крови: у 40—50 % больных — РФ, у 30—90 % — анти-нуклеарные антитела, у 2—7 % — волчаночные клетки, харак­терны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к анти­гену Scleroderma -70, снижение количества Т-лимфоцитов, в  частности Т-супрессоров,   гипер-  и  дисиммуноглобулинемия.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в под­кожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже — стоп, области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Около­суставной остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единич­ные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы. Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудочно-кишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, две­надцатиперстной и тощей кишки. Диффузный и кистозный пнев­москлероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца. ЭКГ — диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная. Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная, трансформация тканей, патология сосудов.

Программа обследования

1.   ОА крови и мочи, экскреция с мочой оксипролина. 2. БАК:общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, оксипролин, кальций, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолазы, билирубин, щелочная фосфатаза.
3. ИИ крови: иммуноглобулины, В- и Т-лимфоциты и их субпо­пуляции, РФ, LE-клетки. 4. Рентгенологическое исследование пищевода, желудка, легких, костно-суставной системы 5. ЭКГ.

Примеры формулировки диагноза

1. Системная склеродермия, подострое течение, II стадия, активность III степени, рецидивирующая пневмония, базальный пневмосклероз, дыхательная недостаточность II степени, компен­сированное легочное сердце, миокардоз, эзофагит, полиартрал-гия, синдром Рейно.

2.  Системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, синдром Рейно, склеродактилия, полиартралгия, диффузный пневмосклероз, дыхательная недостаточ­
ность I степени, кардиосклероз, Нд